腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
坚持人与自然和谐共生 全球期待生物多样性治理新蓝图******
中新网蒙特利尔12月8日电 “中国在生物多样性保护上取得显著成效,在推动全球生物多样性保护方面发挥关键性的作用。”
当地时间12月7日,《生物多样性公约》缔约方大会第十五次会议(COP15)第二阶段会议“坚持人与自然和谐共生 共建清洁美丽世界”边会在加拿大蒙特利尔举办。与会国际人士对中国生物多样性保护的实践给予积极评价,并共同期待第二阶段会议通过“2020年后全球生物多样性框架”,开启生物多样性治理新征程。
联合国《生物多样性公约》秘书处执行秘书伊丽莎白·穆雷玛在边会上作主旨发言。尹灵 摄国际人士赞誉中国生物多样性保护成就
“中国在生物多样性保护方面取得了卓越成就。”联合国《生物多样性公约》秘书处执行秘书穆雷玛表示,作为全球最大的发展中国家,中国在生物多样性保护领域发挥着独特作用,走出了一条既提高人们生活水平,又较好地保护生态的发展道路,为发展中国家提供了可供效仿和学习的模式。
世界自然基金会全球总干事兰博蒂尼表示,中国积极参与世界环境保护进程,尤其是担任COP15主席国以来采取了一系列措施,令人感到非常振奋。“接下来两周,我们将听到更多关于中国经验的分享。”
中方代表表示,作为COP15主席国,中国举办这一边会,旨在进一步凝聚保护生物多样性全球共识,推动COP15第二阶段会议达成富有雄心、平衡、务实、有效、强有力且具变革性的“2020年后全球生物多样性框架”。
通过多年努力,中国生物多样性保护取得了显著成效,有效保护了90%的陆地生态系统类型和74%的国家重点保护野生动植物种群,新增森林面积居世界首位,300多种珍稀濒危野生动植物野外种群得到了很好的恢复。
“坚持人与自然和谐共生 共建清洁美丽世界”边会现场。 余瑞冬 摄中国的生物多样性保护直接受益于人与自然和谐共生的理念,形成了很多有益探索和实践。中国健全体制机制与政策制度,推动生物多样性保护主流化;积极推进以国家公园为主体的自然保护地体系建设,人与自然的关系由索取转变为守护;大力推进山水林田湖草沙一体化保护和系统治理,形成全社会保护生态环境的强大合力;坚持绿水青山就是金山银山,建立健全生态产品价值实现机制。
世界资源研究所副总裁兼常务董事克雷格•汉森表示,中国过去十年在生物多样性保护上取得显著成效,包括划定生态保护红线,宣布设立昆明生物多样性基金、增加生物多样性保护资金等。
联合国前副秘书长索尔海姆表示,中国国家主席习近平提出“美丽中国”的理念,这一理念具有积极的意义,调动了民众的爱国情怀,使对自然的保护和热爱深入人心,并使自然保护成为一种向善的力量。
“就其体量和影响力而言,中国在推动全球生物多样性保护方面发挥关键性的作用。”保尔森基金会副主席兼总裁戴青丽指出,中国生物多样性丰富,珍稀物种繁多,对这些自然瑰宝的有效保护本身就是对全球生物多样性保护事业的巨大贡献。
期待通过全球生物多样性保护“新蓝图”
开启全球生物多样性治理新征程,是国际社会的热切期盼。COP15第二阶段会议的重要目标,是制定“2020年后全球生物多样性框架”,为2030年前乃至更长一段时间全球生物多样性治理擘画新蓝图。
此次边会由生态环境部环境与经济政策研究中心、中国新闻社主办,中国新闻网承办。中方代表表示,期待各方共同推动达成国际社会期待已久的、兼具雄心和务实平衡的“2020年后全球生物多样性框架”,遏制并扭转生物多样性丧失的严峻形势,走上通往人与自然和谐共生的美好未来。
加拿大环境与气候变化部国际关系助理副部长斯蒂芬·德波尔在边会上作主旨发言。尹灵 摄加拿大环境与气候变化部国际关系助理副部长斯蒂芬•德波尔表示,希望各方能共同努力,达成“2020年后全球生物多样性框架”,该“框架”将汇集全球各国的力量来遏制生物多样性丧失以及自然与生态系统的退化。
与会嘉宾围绕相关主题展开热议。索尔海姆表示,要牢记美丽家园的理念,制定保护自然的积极议程,必须与当地人合作。只有这样才能成功,才能创造人与自然之间的和谐共生。
对于未来十年如何拯救生物多样性,克雷格•汉森提出“生产、保护、减少、修复”的框架路径,这一策略不仅有助于满足人类需求和促进人类经济发展,也可保护所有形式的生命多样性,包括遗传多样性、物种多样性和生态系统多样性。
戴青丽认为,此次会议肩负了重要的历史使命——凝聚全球共识、催生有力行动,有效遏制并扭转全球生物多样性丧失的趋势,避免全球生态走上穷途末路。全球每年生物多样性保护的资金缺口高达7000亿美元。为了填补这一缺口,必须双管齐下,在调动更多资源投入生物多样性保护的同时,减少破坏自然的政策和行为,例如有损自然的各类补贴和投资开发项目。
中方代表指出,展望未来,中国将推进实施生物多样性保护重大工程和生态系统保护修复措施,以自然之道,养万物之生,在保护自然中寻求绿色发展新机遇。同时,与世界各国一道,共同建设一个清洁美丽的世界。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |