腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
探访尼雅遗址,传说中的精绝古城是何模样?******
中新网新疆和田2月4日电(潘琦)远处,晨光初起,宿雾未散,近处,10余辆越野车一字排开向着千年遗址尼雅出发。近日,记者跟随“2022-2023跨年横穿塔克拉玛干沙漠探险队”一行40余人,驱车4个小时,从新疆民丰县穿越无人区走进塔克拉玛干沙漠中心,探寻精绝古国的踪迹。
出发,前往塔克拉玛干沙漠腹地
精绝古国,是否是小说《鬼吹灯》里的秘境?尼雅遗址地处丝绸之路南道交通必经之地,曾经是精绝古国繁盛的城郭。
精绝古国的存在时间约为公元前2世纪到公元5世纪。自1901年尼雅遗址被发现以来,多次考古活动出土了大量精美文物,尤以1995年的中日尼雅遗址联合考察队发掘成果最丰,其中最著名的就是“五星出东方利中国”汉代织锦护臂,为国家一级文物,中国首批禁止出国(境)展览文物之一,被誉为20世纪中国考古学最伟大的发现之一。
从民丰县城沿315国道行驶至沙漠公路(新疆轮台至民丰县)后,大地开始变得荒凉,只有两侧人工栽植的沙拐枣、梭梭、红柳等排排涌来。在抵达离尼雅遗址最近的小镇后,车队突然停了下来。
“给轮胎放气!”远处传来领队嘹亮的声音。司机师傅华林告诉中新网记者,在进入沙漠前,降低轮胎气压将增加轮胎与地面接触的面积,减少车身重量对地面的压力,降低被陷在沙中的概率。
尼雅住宅遗址。 阿力木江?胡加布都拉 摄跋涉,在黄沙大漠中
汽车在漫天黄沙中奔驰,沙漠丘陵高低起伏,因干涸而死去胡杨再一次提醒我们这里是死亡之海。
从平坦的村道拐下路基,一人多高的红柳扑面而来,四轮驱动的越野车左冲右突,剧烈地颠簸,树枝刮擦着车门发出刺耳的声音,坐在车内的我们东倒西歪,忍不住阵阵惊呼。
继续向沙漠深处前进,眼前最有趣的地貌是红柳包,它们孤立高大,像一处处破败的烽燧。
红柳包由流沙围绕红柳缓慢而有规律地堆积逐渐形成,起初土包很小很矮,经过数百年不间断的沙土堆积和红柳植物的逐年生长,常常出现高达10米以上的大土包。新疆文物考古研究所研究员张铁男说:“1995年中日联合考古发掘时,我们把国旗插到红柳包上,高高飘扬。”
干枯的胡杨散布在沙漠之中。 阿力木江?胡加布都拉 摄记者抬起相机,远处的沙丘近在眼前。细细观摩,沙丘的轮廓甚是迷人,两翼顺着风向延伸,平面轮廓呈现新月形,黄沙漫漫,蜿蜒曲折。
神秘,精绝古城又现真容
翻过一道沙丘,连片木桩突然映入眼帘。“这是尼雅遗址中保护最为完整的N3和N4居址,曾经是精绝人居住的地方。”张铁男介绍,这里就是精绝古城,保留着受损程度不一、规模不等的众多房屋、葡萄园、羊圈等遗址。
据张铁男介绍,精绝人住宅遗址边有果园分布,当时食用的果品,除了葡萄、桑葚以外,还有石榴、杏、桃、沙枣等。顺着木栈道走进N3,尽管有些地方已被流沙掩盖,但精绝人木骨泥墙的建筑依稀可见,胡杨木为房屋的基柱,红柳枝编成篱笆做墙体。风吹过,一些枯萎了的果树树干,一小簇一小簇地从流沙层中露了出来。
如今,走近尼雅遗址,仍能轻松辨认出这里的“地标”——佛塔遗址。塔体通体乳白,下呈正方形,上为圆柱形,佛塔用土坯加泥砌成,6米高的佛塔分3层。绕着佛塔走一圈,想象着千年前精绝人在这里生活的点滴。
农田果园,人们种植小麦、葡萄、桑树,织造毛毯,烧制各类陶器。仿佛随时会炊烟再起,牛羊撒欢,驼铃声响。
尼雅佛塔。 潘琦 摄“佛塔西北数千米的地方,就是国宝‘五星出东方利中国’锦护臂出土的地方。”新疆和田地区文化体育广播电视和旅游局局长吐送古丽·买托胡提说,关于精绝古城消失有很多猜测,是战争?疾病?还是自然条件恶化?遗址并没有发掘出刀剑戟箭,也没有战斗过的尸横遍野。反倒是所有的墓葬亡者安详平静,大礼陪葬。生活痕迹都清晰可见,但这里居住的人们却忽然消失了......丰富的文化内涵和神奇的未解之谜让尼雅遗址成为众多探险者和考古工作者的向往之地。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎) [责编:天天中] 阅读剩余全文() |