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遇见你丨七旬修鞋匠 十四年资助百余名贫困生******

　　江苏省淮安市的王建荣，是一名修鞋匠，今年77岁的王大爷，3岁时患病导致下肢残疾。为了养活自己，他自学修鞋手艺，自食其力。

　　尽管收入微薄，但王建荣老人14年来陆陆续续将修鞋攒下来的积蓄捐献给了地震灾区居民，累计捐款8万多元，先后资助了100多名贫困学生，他的身残志坚和爱心善举感动了很多人。今天的遇见你，就让我们一起走近这位身残心善的修鞋老人。

　　一大早，王建荣的修鞋摊刚开门不久，老顾客们就纷纷上门，不大的修鞋铺，渐渐热闹了起来。汪阿姨是老顾客，自从王建荣搬了地方，她几经辗转打听，终于找到了老人新开的铺位。

　　顾客汪谊华：我们在他家修鞋子有二十多年了，人服务非常客气。他手艺可以，他这个人真好，像有人着急了，口袋一掏没带钱，他说没事啊，大姐你拿走。

　　今年77岁的王建荣大爷，3岁时因患小儿麻痹导致下肢瘫痪。1962年，17岁的他随父母，作为知青，从上海来到淮安区淮城镇闸北村落户。为了不给家里增加负担，他自学修鞋手艺，并在老淮安城的镇淮楼路上，摆了一个修鞋摊，从此开始了46年的鞋匠生涯。这辆破旧的手摇车，是王建荣亲自设计的，如今这辆锈迹斑驳的“老伙计”，不仅是他的出门走路的“双腿”，更是他赖以生存的“饭碗”。

　　王建荣：有了它我就可以来回跑了。控制方向也可以控制动力。这就是我的工具箱，我所有摊位上需要用的东西，都摆在这上头。原来没有这个小屋的时候，我所有做的东西，都来回背，一天来回背四遍。这个摆东西的设计都是我自己设计的。这个车跟我很有感情了，我现在离了它不行，它现在就是我的动力，离了它我废人一个。

　　几十年的风霜岁月，几十年的修修补补，将王建荣的一双手变得粗糙，手指关节突起变形，一双因残疾而无法行走的腿，每逢刮风下雨，总是钻心地疼，但是老人那颗善良而火热的心，却见不得别人吃苦受困。2008年，汶川地震，看到电视上一幅幅灾后画面，他坐不住了，带着一张张零钱以及存折“凑”出来的4000块钱，赶到了当地的红十字会。当听说王建荣要捐出4000元时，工作人员深深地被眼前这位残疾老人感动了。

　　王建荣：人家很客气跟我讲，老爹你有什么事情？我说我想捐款，他一愣，你要捐多少啊？我就举4个手指头，别的话也没说，因为那块人很多。捐40啊？不。400啊？不。不是的。那你捐多少？我说捐4000，但是我跟你说开了，我不记名，不要你们宣传。不要登报纸，我就这三样条件。

　　“靠自己做慈善”，这意味着王建荣捐出的每一笔善款，都来自这一笔笔不起眼的修鞋钱。早上七八点开始修鞋，晚上五六点左右收工，一天最多修几十双鞋，一双鞋的“利润”只有块把钱。

　　王建荣：现在许多年轻人消费观念变了，都有钱了，要好看，稍微坏了一些就不要了，现在修鞋子的基本都是中年人、老年人。一天三十、二十也有，五六十、七八十也有，这个东西很难说，有时候有，有时候没有生意，一个月的话有一千几百块钱，还是弄得到的。平均三四十、四五十块钱一天还是有的。

　　汶川地震4000元、雅安地震2000元、鲁甸地震2000元、给村里特困户捐款捐物、长期资助贫困学子，累计帮扶特困学生100多人，王建荣用一针一线的微薄收入，在短短十四年间，累计捐款8万多元。老顾客王国梁老先生，与王建荣相识多年，谈起老友无私捐助的善举，老人家打心眼里感到敬佩。

　　顾客王国梁：像现在给你弄一个鞋子，整个针线全部上的话，也不过才十来块钱，像我这个弄弄的话，他有时候都不收钱。有时候收个块把两块钱，但是他点点滴滴攒下来七八万，像一般人家，像他这样的生活困难的人家，也属于一笔巨款了。

　　将心比心 帮助别人快乐自己

　　王建荣老人捐出的每一分钱，都来自一笔笔不起眼的修鞋钱。修一双鞋的也就赚个块把钱。四十多年的修鞋生涯，王建荣也吃了不少苦。这一路，他也受到过社会各界的帮助。所以感同身受，当别人遇到困难的时候，老人总是愿意伸出援手。

　　这么多年，王建荣老人凑好钱了就会到当地的慈善总会捐款，一来一去之间，不断传递着爱心善举。而许多受资助的学生也早已把他当作了亲人。临近春节，老人资助过的大学生杨文婧，给他打来了视频电话。

　　临近春节，王建荣曾资助的大学生杨文婧，给王大爷打来了视频电话，向王大爷问好。

　　受资助的学生杨文婧：爹爹好，现在天冷了，一定要注意保暖，保重身体。特别感谢爹爹之前对我的资助。

　　王建荣：你马上毕业了，走向社会了，有工作了，要更好地团结同志，去做自己力所能及的工作，看到有困难的人，你再去帮助别人，就是对爹爹最好的回报了。

　　六年前，在一次偶然的捐资助学活动中，杨文婧与王建荣大爷结缘，从她上高中起，老人每年固定给她资助2000元，作为学费和生活费。

　　受资助的学生杨文婧：要毕业走上工作岗位的话，我也会继续像王爷爷学习，像王爷爷一样把这份爱传递下去，尽己所能地去帮助和我一样的家庭贫困的学子完成学业。

　　临近春节，王建荣早早赶到当地的慈善总会进行捐赠。五块、十块、一百块……他仔细数着自己劳动所得，将近一段时间积攒的五百元交给工作人员。

　　淮安市淮安区慈善总会工作人员衡志慧：王大爷他每年都来，来了就是帮助一些贫困生，或者贫困家庭，人家需求的他都会来捐一点。他每次来的时候，钱都要放在他那个旧包里，那个旧包真的用了很多年了，每次来都是那个旧包，其实他的衣服穿得也很旧的，他真正是很节俭的一个人。

　　这些年，王建荣的爱心善举，被越来越多人知晓，越来越多热心公益的爱心人士，将涓涓细流汇聚成爱心星星之火。

　　淮安市淮安区慈善总会募捐部部长张福淮：王大爷的爱心行动，感染了他身边的人，这种爱心的活动一个接一个，做慈善的人更多了。

　　最近天气寒冷，王建荣原先户外临时摊点，没有任何遮挡，刮风下雨不方便。了解到王大爷的实际困难，城管队员周学礼骑上电瓶车，带着老人走街串巷，寻找新的地点。经过一个多星期的寻找，最终给他在当地的一所中学门口，找到了一处合适的位置，安排了如今的这个爱心小铺。

　　淮安区城管执法大队大队长周学礼：下一步我们把这个爱心小屋再提升一下，夏天给他屋里装个风扇，冬天有电了再给他弄个取暖器，我们一起把这个温暖传递下去。

　　傍晚五点半，路灯渐渐亮了起来，王建荣也结束了自己一天辛勤的工作，收拾收拾工具，骑上自己的手摇车，回到家中。

　　王建荣：这个事情我会永远地做下去，做到我自己不能赚钱了为止。我帮助了他人，但是我自己心情好，也可以这么说帮助别人快乐自己。

　　心中有光 朴素的生活也幸福

　　修一双鞋，几元钱。而王大爷却能在14年间累计捐款8万多元，算下来每年就是几千元。必须说的是，这笔钱，攒得不容易！这笔账里，有王大爷的勤劳，也有他的节省，更有他不求回报的爱心。

　　王大爷的手艺是修鞋，修好了鞋，穿鞋的人就更好走路。而王大爷的爱心，也让更多人，特别是更多孩子的人生路，走得更平坦、更温暖。

　　而在王大爷无私帮助其他人的时候，王大爷的身边，也有很多人在关注他、帮助他、加入他。

　　王大爷的日子，其实如果用物质来衡量，并不算大富大贵，但是，有养活自己的手艺、有相濡以沫的爱人，心中有温暖的光，这样的日子，就是幸福的。

　　（总台记者 杨滢 黄成 孙晓璐 周俊 韩磊 淮安台）

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）